Pelagra: una enfermedad antigua en un mundo moderno / Pellagra: an ancient disease in a modern world

Introducción: la pelagra es una enfermedad sistémica secundaria a la deficiencia de vitamina B3 o de su precursor, el triptófano. La vitamina B3 es necesaria para varios procesos metabólicos, de señalización celular y reparación del ADN. Se caracteriza por la tétrada clásica de dermatitis, diarrea, demencia y muerte. La misma es considerada una enfermedad rara hoy en día; sin embargo, con el auge de las dietas restrictivas sin la adecuada suplementación, como es el caso del veganismo, se ha visto un aumento de los casos en los últimos años. Caso clínico: exponemos el caso de una paciente adulta joven, vegana estricta, a la cual se le realizó el diagnóstico de pelagra y se le instauró un tratamiento de forma precoz, con una excelente evolución. Discusión: el interés del caso radica en la importancia de la sospecha clínica y la anamnesis dirigida a factores sociales y nutricionales, adaptados a la época actual, para poder hacer el diagnóstico de una enfermedad rara e infradiagnosticada que es potencialmente mortal de retrasarse el inicio del tratamiento. (AU)

Background: pellagra is a systemic disease due to deficiency of vitamin B3 or tryptophan, its precursor. Vitamin B3 is needed for several metabolic processes, cell signaling, and DNA repair. It is characterized by a classic tetrad of dermatitis, diarrhea, dementia, and death. Pellagra is considered rare nowadays; however, due to the popularity of restrictive diets without necessary supplementation such us veganism, there has been an increase in cases in recent years. Case report: we report the case of a young strict vegan female patient in which a pellagra diagnosis was made, and early treatment was administered with an excellent outcome. Discussion: the interest of this case lies in the importance of clinical suspicion and directed history taking focused on social and nutritional factors, as adapted for the current times, in order to make the diagnosis of a rare, subdiagnosed disease that is life-threatening if treatment is delayed. (AU)

[Pellagra: an ancient disease in a modern world]. / Pelagra: una enfermedad antigua en un mundo moderno.

INTRODUCTION: Introduction: pellagra is a systemic disease due to deficiency of vitamin B3 or tryptophan, its precursor. Vitamin B3 is needed for several metabolic processes, cell signaling, and DNA repair. It is characterized by a classic tetrad of dermatitis, diarrhea, dementia, and death. Pellagra is considered rare nowadays; however, due to the popularity of restrictive diets without necessary supplementation such us veganism, there has been an increase in cases in recent years. Clinical case: we report the case of a young strict vegan female patient in which a pellagra diagnosis was made, and early treatment was administered with an excellent outcome. Discussion: the interest of this case lies in the importance of clinical suspicion and directed history taking focused on social and nutritional factors, as adapted for the current times, in order to make the diagnosis of a rare, subdiagnosed disease that is life-threatening if treatment is delayed.

INTRODUCCIÓN: Introducción: la pelagra es una enfermedad sistémica secundaria a la deficiencia de vitamina B3 o de su precursor, el triptófano. La vitamina B3 es necesaria para varios procesos metabólicos, de señalización celular y reparación del ADN. Se caracteriza por la tétrada clásica de dermatitis, diarrea, demencia y muerte. La misma es considerada una enfermedad rara hoy en día; sin embargo, con el auge de las dietas restrictivas sin la adecuada suplementación, como es el caso del veganismo, se ha visto un aumento de los casos en los últimos años. Caso clínico: exponemos el caso de una paciente adulta joven, vegana estricta, a la cual se le realizó el diagnóstico de pelagra y se le instauró un tratamiento de forma precoz, con una excelente evolución. Discusión: el interés del caso radica en la importancia de la sospecha clínica y la anamnesis dirigida a factores sociales y nutricionales, adaptados a la época actual, para poder hacer el diagnóstico de una enfermedad rara e infradiagnosticada que es potencialmente mortal de retrasarse el inicio del tratamiento.

Dermatitis actínica crónica / Chronic actinic dermatitis

RESUMEN La dermatitis actínica crónica (DAC) - dermatitis por fotosensibilidad, reacción solar persistente o su variante extrema el reticuloide actínico- es una fotodermatosis crónica, propia del adulto más frecuente en el sexo masculino provocada por rayos ultravioletas (UVB), (UVA) y luz visible. El diagnóstico es clínico, caracterizado por placas eccematosas y liquenificadas pruriginosas en aéreas expuestas al sol. Se cree que el DAC se debe a la fotosensibilización secundaria de un antígeno endógeno de la piel.

ABSTRACT Chronic actinic dermatitis (ACD) - photosensitivity dermatitis, persistent solar reaction or its extreme variant actinic reticuloid - is a chronic photodermatosis, typical of the adult male caused by ultraviolet (UVB), (UVA) and visible light. The diagnosis suggested by clinical researchers, characterized by eczematous and lichenified pruritic plaques in areas exposed to the sun. It is believed that DAC is due to the secondary photosensitization of an endogenous skin antigen.

Dermatitis de contacto fotoalérgica y test de fotoparches: revisión de la literatura y aplicación de la técnica en clínica alemana de Santiago / Photoallergic contact dermatitis and test photopatches: literature review and application of the technique at clínica alemana de Santiago

Las fotodermatosis son un conjunto de patologías cutáneas originadas o agravadas por exposición a radiación ya sea solar o artificial. Se clasifican en cuatro categorías: 1. Idiopáticas o mediadas inmunológicamente 2. Dermatosis fotoagravadas, 3. Fotosensibilidad inducida por agentes y 4. Trastornos por reparación defectuosa del ADN. La fotosensibilidad inducida por agentes consiste en reacciones secundarias a la exposición de ciertos químicos, llamados fotosensibilizadores y a distintos tipos de radiación lumínica. Los fotosensibilizadores pueden ser de origen endógeno o exógeno, aquellos exógenos provienen desde el ambiente, fármacos u otros productos (tanto sistémicos como tópicos), los cuales sufren modificaciones estructurales al entrar en contacto con radiación, provocando como consecuencia, distintas manifestaciones cutáneas. En este artículo se revisarán principalmente las reacciones fototóxicas y fotoalérgicas (ambas, reacciones de fotosensibilidad inducidas por agentes exógenos) indagando en sus diferencias y el enfrentamiento clínico de cada una. También, se revisarán los exámenes que permiten estudiar los distintos diagnósticos diferenciales, especialmente el test de fotoparches, el cual está cobrando cada vez más importancia en la práctica clínica.

Photodermatoses are a group of skin diseases induced or aggravated by exposure to radiation, whether solar or artificial. They are classified into four general categories: 1. Idiopathic or immunologically mediated photodermatoses 2. Photoexacerbated dermatoses 3. Agent induced photosensitivity 4. DNA repair defects Photosensitivity induced by agents are secondary reactions to the exposure to some chemicals, called photosensitizers, and to different types of light radiation. Photosensitizers can be classified as exogenous or endogenous. Exogenous agents come from the environment, drugs or other products (both systemic and topical), which undergo structural changes when they come into contact with radiation, causing different skin manifestations as consequence. Differences between phototoxic and photoallergic reactions (both photosensitivity reactions induced by exogenous agents), the clinical approach of each one of them, and available tests that are used to make a diagnosis, especially, photo patch test will be reviewed in this article

Poroqueratosis de Mibelli. Presentación de caso / Mibelli's porokeratosis. Presentation of case

RESUMEN Se realizó la presentación de dos pacientes con poroqueratosis de Mibelli por ser una dermatosis poco frecuente, por lo que debe ser de interés para los profesionales de diferentes disciplinas, bien por relacionarse con el cáncer de piel o con disímiles enfermedades. Los pacientes estudiados fueron: paciente femenino de 62 años de edad, piel blanca y ocupación ama de casa. Fue remitida por presentar piel con fototipo cutáneo II, una lesión en placa de color amarillento, bordes elevados, hiperqueratósicos, centro atrófico de 1 cm de diámetro; localizada en cara ántero-externa de pierna derecha. El otro paciente, de 59 años, sexo masculino, piel blanca, y ocupación pescador. Solicitó los servicios por presentar piel fototipo cutáneo II lesión en placa de color amarillento, bordes elevados, hiperqueratósicos, centro atrófico de 2cm de diámetro, localizada en cara póstero-externa de antebrazo derecho. Se les realizó biopsia de ambas lesiones. El diagnóstico fue la poroqueratosis de Mibelli para la prevención del cáncer de piel. Ambos pacientes presentaron en común fototipo cutáneo II y otras manifestaciones cutáneas inducidas por la exposición solar. La terapéutica utilizada fue la extirpación quirúrgica, que resultó también el proceder diagnóstico Se orientaron medidas para la prevención del cáncer de piel con bloqueadores solares, y protegerse de los rayos solares con ropa adecuaday otros accesorios (AU).

ABSTRACT Two patients with Mibelli´s porokeratosis were presented because it is a few frequent dermatosis that might be of interest for professionals of different disciplines since it is related to skin cancer and to several other diseases. The first studied patients was 62 years old, female, white, and a housewife, remitted due to presenting skin with cutaneous phototype II, a yellowish lesion in plaque, risen, hyperkeratoid borders and atrophic center of 1 cm diameter, located in the anterior-external face of the right leg. The other patient was 59 years old, male, white, and a fisherman. He assisted the service presenting skin with cutaneous phototype II, a yellowish lesion in plaque, risen, hyperkeratoid borders and atrophic center of 2 cm diameter, located in the posterior-external face of the right forearm. A biopsy of both lesions was carried out. The diagnosis was Mibelli´s porokeratosis. Both patients presented a common cutaneous phototype II and skin manifestations induced by the sun exposition. The used therapeutic was the surgical removal, that also was the diagnosis procedure. Preventing skin cancer with sun blockers was oriented and also wearing adequate clothes and other accessories (AU).

Poroqueratosis de Mibelli. Presentación de caso / Mibelli's porokeratosis. Presentation of case

RESUMEN Se realizó la presentación de dos pacientes con poroqueratosis de Mibelli por ser una dermatosis poco frecuente, por lo que debe ser de interés para los profesionales de diferentes disciplinas, bien por relacionarse con el cáncer de piel o con disímiles enfermedades. Los pacientes estudiados fueron: paciente femenino de 62 años de edad, piel blanca y ocupación ama de casa. Fue remitida por presentar piel con fototipo cutáneo II, una lesión en placa de color amarillento, bordes elevados, hiperqueratósicos, centro atrófico de 1 cm de diámetro; localizada en cara ántero-externa de pierna derecha. El otro paciente, de 59 años, sexo masculino, piel blanca, y ocupación pescador. Solicitó los servicios por presentar piel fototipo cutáneo II lesión en placa de color amarillento, bordes elevados, hiperqueratósicos, centro atrófico de 2cm de diámetro, localizada en cara póstero-externa de antebrazo derecho. Se les realizó biopsia de ambas lesiones. El diagnóstico fue la poroqueratosis de Mibelli para la prevención del cáncer de piel. Ambos pacientes presentaron en común fototipo cutáneo II y otras manifestaciones cutáneas inducidas por la exposición solar. La terapéutica utilizada fue la extirpación quirúrgica, que resultó también el proceder diagnóstico Se orientaron medidas para la prevención del cáncer de piel con bloqueadores solares, y protegerse de los rayos solares con ropa adecuaday otros accesorios (AU).

ABSTRACT Two patients with Mibelli´s porokeratosis were presented because it is a few frequent dermatosis that might be of interest for professionals of different disciplines since it is related to skin cancer and to several other diseases. The first studied patients was 62 years old, female, white, and a housewife, remitted due to presenting skin with cutaneous phototype II, a yellowish lesion in plaque, risen, hyperkeratoid borders and atrophic center of 1 cm diameter, located in the anterior-external face of the right leg. The other patient was 59 years old, male, white, and a fisherman. He assisted the service presenting skin with cutaneous phototype II, a yellowish lesion in plaque, risen, hyperkeratoid borders and atrophic center of 2 cm diameter, located in the posterior-external face of the right forearm. A biopsy of both lesions was carried out. The diagnosis was Mibelli´s porokeratosis. Both patients presented a common cutaneous phototype II and skin manifestations induced by the sun exposition. The used therapeutic was the surgical removal, that also was the diagnosis procedure. Preventing skin cancer with sun blockers was oriented and also wearing adequate clothes and other accessories (AU).

Llega la primavera y florecen los eritemas polimorfos solares / Spring arrives and with it the polymorphous light eruption

El eritema polimorfo solar es la fotodermatosis más frecuente y suele aparecer en primavera con la primera exposición intensa al sol. Sus manifestaciones cutáneas son variadas y el diagnóstico se basa en la clínica junto al antecedente de exposición solar. En los casos leves, la fotoprotección suele ser suficiente para el control de la enfermedad, pero en formas más graves se requieren otras terapéuticas, como corticoides, antihistamínicos, o fototerapia, que genera una "fotoadaptación" de las áreas de piel afectadas. Presentamos un caso típico de erupción polimorfa solar que respondió de forma adecuada a medidas de fotoprotección. (AU)

The polymorphic solar eruption is the most frequent photodermatosis, and usually appears in spring with the first intense exposure to the sun. It has multiple cutaneous manifestations, and its diagnosis is based on the clinic and the antecedent of solar exposition. In mild cases, photoprotection is usually enough to control the disease, but in more severe forms, other therapies are required, such as corticosteroids, antihistamines, or phototherapy to generate a "photo-adaptation" of the affected skin areas. We present a typical case of polymorphic solar eruption that responded adequately to photoprotection measurements. (AU)

Solar urticaria: Epidemiology and clinical phenotypes in a Spanish series of 224 patients. / Urticaria solar. Epidemiología y fenotipos clínicos en una serie española de 224 pacientes.

BACKGROUND: Solar urticaria is a chronic inducible urticaria also classified as an idiopathic dermatosis. The objective of this paper is to define the phenotypic characteristics of solar urticaria and to evaluate its incidence. MATERIAL AND METHOD: This was a retrospective multicenter study in which data were gathered on the epidemiology and clinical, photobiologic, laboratory, and therapeutic characteristics of solar urticaria. RESULTS: A total of 224 patients (141 women and 83 men) were included from 9 photobiology units. The mean age of the patients was 37.9 years (range, 3-73 years). A history of atopy was detected in 26.7%, and the most common presentation was allergic rhinitis (16.5%). Clinical signs were limited to sun-exposed areas in 75.9% of patients. The light spectrum most commonly implicated was visible light only (31.7%), and in 21% of cases it was only possible to trigger solar urticaria with natural light. The treatments most widely used by photobiology experts were oral antihistamines (65.46%), followed by different forms of phototherapy (34%). Complete resolution was observed most often in patients with solar urticaria triggered exclusively by visible or natural light, with statistically significant differences with respect to other wavelengths (P<.05). No increase in the annual incidence of solar urticaria was observed. CONCLUSIONS: We have presented the largest series of solar urticaria published to date. The epidemiological, clinical, and photobiologic findings confirm previously reported data, although there was a particularly high rate of negative phototests in our series. Reactivity exclusively to visible or natural light was associated with a higher probability of resolution. No increasing trend was observed in the annual incidence.

Hidroa vacuniforme: informe de un caso con respuesta terapéutica favorable a cloroquina y tacrolimus ungüento al 0.1% / Hydroa vacciniforme: One case report and response to tacrolimus oinment and antimalarials

La hidroa vacuniforme es una rara fotodermatosis idiopática de curso crónico-recidivante, especialmente durante los meses de verano que comienza en la niñez, para desaparecer hacia la adolescencia. Se caracteriza por la aparición repetida de pápulo-vesículas, cubiertas por costras hemáticas en la piel fotoexpuesta, que van dejando cicatrices varioliformes permanentes. Se describe una presentación clásica estival de naturaleza benigna y otra grave, vinculada con infiltración linfocítica maligna.

Hydroa vacciniforme is a rare idiopathic photodermatosis with a chronic relapsing course, especially during the summer months beginning in childhood, to disappear into adolescence. It is characterized by the repeated occurrence of papulovesicles covered by hematic scabs on the photo exposed skin, that leave permanent varioliform scars. A classic benign presentation and another severe and malignant form with lymphocytic infiltration are described.

Prurigo actínico: tratamiento con tacrolimus. Respuesta favorable en dos pacientes pediátricos / Actinic prurigo: treatment with tacrolimus: Favorable response in two pediatric patients

El prurigo actínico es una foto-dermatosis crónica e idiopática, que afecta principalmente a la población de origen mestizo y a la piel foto-expuesta. La enfermedad se distingue por un franco polimorfismo clínico, presentando un 45% de compromiso ocular y entre un 30 a 70% de la semi-mucosa labial. Para su tratamiento se indican: fotoprotección, antihistamínicos, corticoides y talidomida, entre otros. Comunicamos dos pacientes con diagnóstico de prurigo actínico, que realizaron tratamiento con tacrolimus tópico, observándose buena respuesta clínica.

Actinic prurigo is a chronic idiopathic photo dermatosis which is more common in high-altitude living people, mainly in indigenous descendants, affecting skin exposed to light. The disease is characterized by clinical polymorphism, involving 45% ocular manifestations and between 30-70% of labial semi mucous. Treatment is based on: photo protection, antihistamines, corticosteroids, thalidomide, among others. We present two patients diagnosed with actinic prurigo who performed treatment with topical tacrolimus, showing a successful clinical response.

Porfiria cutánea tarda: revisión de la literatura a propósito de un caso / Porphyria cutanea tarda: a case report and literature review

La porfiria cutánea tarda (PCT) es el tipo más frecuente de porfiria, conjunto de enfermedades metabólicas, sistémicas, caracterizadas por una alteración en la síntesis del grupo hemo. La PCT se considera parte de las fotodermatosis, y puede subdividirse en variedad familiar o esporádica. El principal factor precipitante es el consumo excesivo de alcohol, y se manifiesta clínicamente como fragilidad cutánea con formación de vesículas en zonas fotoexpuestas, principalmente dorso de manos y cara, con prurito ocasional en zonas afectadas. En algunos casos se puede ver hipertricosis facial e hiperpigmentación. No presenta síntomas sistémicos. La cuantificación de porfirinas en orina confirma el diagnóstico. Se puede tratar con medidas generales, sangrías y/o antimaláricos en dosis bajas, con buena respuesta. Puede recurrir después de meses o años, por lo que requiere control de por vida. Se presenta el reporte de un caso con características clínicas clásicas y revisión bibliográfica actualizada de esta entidad.

Porphyria cutanea tarda (PCT) is the most common type of porphyria, a group of systemic metabolic diseases, characterized by defects in the heme production. PCT is considered amongst the photodermatoses, and may be classified as familial or sporadic. The main precipitating factor is excessive alcohol consumption, and it presents clinically with skin fragility and vesicle formation on photoexposed areas, mainly the back of the hands and face. Some patients may show hypertrichosis, hyperpigmentation, and pruritus. There are no systemic symptoms associated with this condition. Quantification of porphyrins in urine confirms the diagnosis. Treatment options include general measures, blood letting, and/or low dose antimalarials, usually with good results. This disease may recur months or years after treatment, determining the need for lifelong follow-up. We present a case with a classical clinical presentation, along with an updated review of the literature.

Determination of minimal erythema dose and anomalous reactions to UVA radiation by skin phototype.

BACKGROUND: Phototesting is a technique that assesses the skin's sensitivity to UV radiation by determining the smallest dose of radiation capable of inducing erythema (minimal erythema dose [MED]) and anomalous responses to UV-A radiation. No phototesting protocol guidelines have been published to date. METHODOLOGY: This was a multicenter prospective cohort study in which 232 healthy volunteers were recruited at 9 hospitals. Phototests were carried out with solar simulators or fluorescent broadband UV-B lamps. Each individual received a total of 5 or 6 incremental doses of erythemal radiation and 4 doses of UV-A radiation. The results were read at 24hours. RESULTS: At hospitals where solar simulators were used, the mean (SD) MED values were 23 (8), 28 (4), 35 (4), and 51 (6) mJ/cm(2) for skin phototypes i to iv, respectively. At hospitals where broadband UV-B lamps were used, these values were 28 (5), 32 (3), and 34 (5) mJ/cm(2) for phototypes ii to iv, respectively. MED values lower than 7, 19, 27, and 38 mJ/cm(2) obtained with solar simulators were considered to indicate a pathologic response for phototypes I to IV, respectively. MED values lower than 18, 24, and 24mJ/cm(2) obtained with broadband UV-B lamps were considered to indicate a pathologic response for phototypes ii to iv, respectively. No anomalous responses were observed at UV-A radiation doses of up to 20J/cm(2). CONCLUSIONS: Results were homogeneous across centers, making it possible to standardize diagnostic phototesting for the various skin phototypes and establish threshold doses that define anomalous responses to UV radiation.

Study of idiopathic, exogenous photodermatoses, part II: photobiologic testing.

The second of this series describes the characteristics of 3 types of photobiologic studies: the light test, the photochallenge test, and the photopatch test. We explain how the tests are carried out, the expected results, and their clinical usefulness in various photodermatoses. These tests are needed before attempting to induce adaptation (skin hardening or light tolerance) in the most debilitating cases.

Study of idiopathic, exogenous photodermatoses. Part 1: pathophysiology and technical aspects of photobiologic studies.

Photodermatoses are skin conditions that are induced or exacerbated by electromagnetic radiation (including visible light, UV light, and infrared radiation) from the sun or artificial light sources. In Part 1 of this series we review current understanding of the pathophysiology of these processes and their classification. We also discuss technical aspects and the basic physics of photobiology and describe the equipment required for photobiologic testing and calibration (light sources and measurement instruments).

Fotodermatosis y terapia dedesensibilización / Photodermatosis and desensitization therapy

Las fotodermatosis son un grupo de desórdenes cutáneos causados o agravados por la radiación ultravioleta o la luz visible. Se dividen en cuatro grupos: I, fotodermatosis mediadas inmunológicamente (anteriormente llamadas idiopáticas); II, fotosensibilidad inducida por drogas y químicos; III, desórdenes de la reparación de excisión de nucleótidos del ADN y, IV, dermatosis fotoagravadas. Para llegar al diagnóstico correcto de estas enfermedades es necesario realizar un enfoque clínico adecuado, que esté apoyado en un interrogatorio y examen físico completos, además de exámenes especializados como la fotoprueba y fotoparche. En esta revisión se hace una recopilación de los aspectos epidemiológicos, clínicos, de diagnóstico y tratamiento de las fotodermatosis mediadas inmunológicamente, con mayor énfasis en la terapia de desensibilización con luz ultravioleta (PUVA, UVA, UVB), la cual ha mostrado resultados positivos en estas enfermedades, prefiriéndose la UVB por la mayoría de los autores, a excepción de la urticaria solar, en la cual la PUVA ha demostrado mejores resultados que la UVB a largo plazo. Para esto es fundamental determinar primero la dosis de eritema mínimo (DEM) y la dosis de urticaria mínima en el caso de la urticaria solar. La principal desventaja de la terapia de fotodesensibilización es que sus efectos son temporales y que los pacientes requieren terapia de mantenimiento para lograr un control duradero de la enfermedad, con el riesgo de los efectos carcinogénicos de la luz ultravioleta. Además, hasta el momento hay pocos estudios que evalúen la eficacia y seguridad de la fototerapia de desensibilización y en algunos casos las muestras son muy pequeñas.

Photodermatoses are a group of skin disorders caused or aggravated by ultraviolet radiation or visible light. They are divided in four groups: I, immunologically mediated photodermatoses (previously called idiopathic); II, drug- and chemical- induced photosensitivity; III, defective DNA repair disorders; and IV, photoaggravated dermatoses. To reach the correct diagnosis of these pathologies is necessary to make an appropriate clinical approach supported by a comprehensive interview and physical examination as well as specialized tests like photopatch and phototest. This review is a compilation of the epidemiological, clinical, diagnosis and treatment of immunologically mediated photodermatoses, with greater focus on desensitization therapy with ultraviolet light (PUVA, UVA and UVB), which has shown positive results in this pathologies, being UVB preferred by most authors except in solar urticaria, in which PUVA has displayed better results than UVB in the long term. Firstable, is essential to determine the minimal erythema dose and minimal urticarial dose for solar urticaria. The main disadvantages of photodesensitization therapy is the short therm effects and requirement of maintenance therapy to reach lasting control of disease with the risk of carcinogenesis of UVL. Further, there are few trials that study efficacy and security of desensitization phototherapy and some of these include small sample of patients corroborate this information.

Hidroa vacciniforme / Hydroa vacciniforme

La hidroa vacciniforme (HV) es una fotodermatosis poco frecuente, que usualmente se inicia en la infancia y mejora espontáneamente en la adolescencia. Se caracteriza por la presencia de pápulas, vesículas umbilicadas y costras hemorrágicas en áreas fotoexpuestas, que curan dejando cicatrices varioliformes. La histopatología de las lesiones cutáneas, al igual que la inmunofluorescencia directa, presenta hallazgos característicos pero inespecíficos. El diagnóstico se realiza en base a la correlación clínico-patológica. Recientemente, se ha encontrado una relación entre la HV, el virus de Epstein-Barr y el desarrollo de linfoma. El tratamiento consiste en medidas de fotoprotección, aunque en algunos pacientes se requiere del uso de drogas inmunosupresoras sistémicas

Hydroa vacciniforme (HV) is a rare photodermatosis that usually begins in childhood and improves spontaneously in the adolescence. It is characterized by the presence of papules, umbilicated vesicles and hemorrhagic crusts that heal with vacciniform scarring in photoexposed areas. The histopathology of the skin lesions, as well as the direct immunofluorescence findings, is characteristic but nonspecific. The diagnosis is achieved based on clinico-pathological correlation. A relationship between the HV, Epstein-Barr virus and the development of lymphoma has been recently found. The treatment consists of photoprotective measures, but some cases require the use of systemic immunosuppressive drugs